EBウイルス関連血球貪食性リンパ組織球症(EBV-HLH)に対する標準治療の確立 | |||
2 | |||
実施計画の公表日 | |||
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2025年07月09日 | ||
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52 | ||
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介入研究 | Interventional | |
Study Design |
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単一群 | single arm study |
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非盲検 | open(masking not used) | |
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無治療対照/標準治療対照 | no treatment control/standard of care control | |
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単群比較 | single assignment | |
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治療 | treatment purpose | |
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なし | ||
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なし | ||
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なし | ||
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新規に診断された18歳未満かつ未治療のEBウイルス関連血球貪食性リンパ組織球症 | Newly diagnosed and untreated patients under 18 years old with EB virus associated hemophagocytic lymphohistiocytosis |
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1.白血球中EBV-DNA定量が1,000 copies/μgDNA未満である症例、2.家族性血球貪食性リンパ組織球症やX連鎖リンパ増殖症候群などの血球貪食性リンパ組織球症、3.EBウイルス再活性化によるEBウイルス関連血球貪食性リンパ組織球症、4.活動性のがんを有する、5.コントロールされていない臓器障害 | 1. < EBV-DNA 1000 copies/microgramDNA 2. Familial hemophagocytic lymphohistiocytosis or X linked lymphoproliferative syndrome 3. EBV HLH due to EB virus reactivation 4 .Coexistence of active cancer 5 .Uncontrolled organ dysfunction |
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0歳 以上 | 0age old over | |
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18歳 未満 | 18age old not | |
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男性・女性 | Both | |
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(1) 中央検査のEBV DNA定量検査:白血球中EBV DNAが1,000 copies/μgDNA未満であった (2) 試験治療開始後2週間の初期治療で寛解に至らなかった (3) 試験治療開始2週間後以降の層別化治療中に再燃した (4) 著しいプロトコール逸脱 (5)有害事象の発現 (6)治療効果不十分 (7)有害事象や治療効果不十分以外の理由で、患者本人より中止の申し出があった (8)有害事象や治療効果不十分以外の理由で、代諾者より中止の申し出があった (9)有害事象や治療効果不十分以外の理由で、担当医より中止が必要と判断された (10) 妊娠 (11) 当該実施医療機関における試験が中止された (12) 試験の中止 (13) その他 |
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EBウイルス関連血球貪食性リンパ組織球症 | EB virus associated hemophagocytic lymphohistiocytosis | |
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D051359 | ||
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1.EBウイルス、2.血球貪食性リンパ組織球症 | 1.EB virus, 2.Hemophagocytic lymphohistiocytosis | |
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あり | ||
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ステロイド反応性、年齢および試験治療開始2週間後のEBV量に基づいて、治療を低危険(LR)群、中間危険(IR)群、高危険(HR)群に層別化し、LR群にはステロイド剤のみ、IR群とHR群には従来の治療法よりエトポシド(VP-16)を減量、且つHR群にはリツキシマブを追加した治療を行う。 | Based on steroid responsiveness, age and EBV DNA load 2 weeks after the start of the study treatment, the treatment was stratified into low risk (LR), intermediate risk (IR) and high risk (HR) groups, with LR groups Treatment with steroids only, treatment with etoposide (VP-16) reduced compared to conventional therapy in the IR and HR groups, and rituximab in the HR group. | |
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1.ステロイド反応性、2.年齢、3.EBV-DNAコピー数 | 1. Steroid responce, 2. Age, 3. Copy number of EB virus DNA | |
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VP-16治療(中間リスク/高リスク)群の1年無イベント生存率 | 1 year event free survival of patients treated with VP-16 (Intermediate risk or high risk patients) | |
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1. リスク別 (LR群、IR群、HR群)の1年無イベント生存率 2. リスク別の1年全生存率 3. リスク別治療終了時の寛解率 4. リスク別の有害事象発生割合 |
1. 1 year event free survival by risk group (low risk, intermediate risk, or high risk) 2. 1 year event overall survival by risk group 3. Complete remission rate by risk group 4. Incidence of adverse event (therapy-rerated severe toxicity) by risk group |
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医薬品 | ||
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適応外 | ||
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JPLSG-EBV-HLH-15_別紙 医薬品等の概要等20230824 参照 |
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JPLSG-EBV-HLH-15_別紙 医薬品等の概要等20230824 参照 | ||
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JPLSG-EBV-HLH-15_別紙 医薬品等の概要等20230824 参照 | ||
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非該当 | |
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なし |
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2019年04月01日 |
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2019年07月22日 |
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募集終了 |
Not Recruiting |
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あり | |
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あり |
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臨床研究補償・賠償責任保険 | |
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医療補償 |
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別添 資料参照 | |
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なし | |
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なし | |
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なし | |
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あり | ||
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国立研究開発法人日本医療研究開発機構(AMED) | Japan Agency for Medical Research and Development | |
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非該当 |
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特定非営利活動法人白血病研究基金を育てる会 | Friends of Leukemia Research Fund |
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非該当 |
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独立行政法人国立病院機構名古屋医療センター臨床研究審査委員会 | National Hospital Organization Review Board for Clinical Trials (Nagoya) |
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CRB4180009 | |
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愛知県 名古屋市中区三の丸四丁目1番1号 | 4-1-1,Sannomaru,Naka-ku,Nagoya-city, Aichi |
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052-951-1111 | |
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311-nmc-rec@mail.hosp.go.jp | |
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承認 |
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該当しない | |
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なし | none | |
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なし | ||
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該当しない | ||
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該当しない | ||
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該当しない |
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JPLSG-EBV-HLH-15_別紙 医薬品等の概要等20230824.pdf |
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設定されていません |